5 أمراض نادرة تصيب الأطفال غالبًا بسبب سفاح القربى

سفاح القربى ، المعروف أيضًا باسم زواج الأقارب ، هو نظام زواج بين شخصين من الأقارب بالدم أو لا يزالان في نفس خط الأسرة. بالنسبة لكثير من الناس ، فإن تخيل ممارسة الجنس مع أخ أو شقيق هو كابوس رهيب. لكن هذا لا يعني أنه مستحيل. يتضح من السجلات التاريخية العديدة التي تشير إلى حالات زواج الأقارب مع الأشقاء وأبناء العم وأبناء الإخوة وما إلى ذلك.

إن سفاح القربى ممنوع في كل ثقافة بشرية تقريبًا ، وهذا ليس بدون سبب. لأن أحفاد زواج الأقارب معرضون بشدة لخطر الإصابة بأمراض وراثية نادرة.

مشاكل صحية مختلفة قد يعاني منها نسل سفاح القربى

سيحصل الأطفال الناتجون عن سفاح القربى على شفرة وراثية للحمض النووي لا تختلف لأنهم يرثون سلاسل الحمض النووي من الأب والأم المتشابهة جدًا. يمكن أن يؤدي عدم وجود تباين في الحمض النووي إلى إضعاف جهاز المناعة لديك ، لذا لا يمكنك محاربة المرض بشكل جيد.

وجدت إحدى الدراسات أن 40 بالمائة من الأطفال المولودين من سفاح القربى بين فردين من الدرجة الأولى (عائلات نووية) ولدوا بتشوهات مثل العيوب الجسدية الخلقية أو الإعاقات الذهنية الشديدة.

لا يعني الانخراط في زواج الأقارب أنك ستصاب بمرض وراثي أو تمرض. لديك فرصة أكبر للإصابة بمشكلات صحية مختلفة. كلما زاد تاريخ سفاح القربى في شجرة العائلة ، زادت المخاطر.

1. المهق

المهق هو حالة يعاني فيها جسمك من نقص في الميلانين ، الصبغة التي تصبغ الشعر والعينين والجلد. يميل الألبينو (مثل أولئك الذين يعانون من المهق) إلى أن يكون لونهم فاتحًا وشحوبًا شديدًا في الجلد والشعر ، حتى لو كانوا من ذوي البشرة الداكنة.

المهق هو مرض وراثي جسمي متنحي ، مما يعني أنه عندما يتكاثر شخصان لهما نفس الشفرة الوراثية ، تزداد فرصة أن يرث أطفالهما هذا المرض.

ليس كل الأشخاص المهق هم نتاج زواج الأقارب. لكن ممارسة سفاح القربى بين الأقارب والأشقاء والآباء والأبناء تنطوي على مخاطر عالية جدًا في توريث هذه المشكلة في ذريتهم.

السبب هو أنه من المحتمل جدًا أن شريكك (الذي هو أخوك أو أختك ، على سبيل المثال) يحمل نفس النوع من الجين المعيب لأنه موروث من كلا الوالدين. هذا يعني أن كلاكما يحمل الجين المعيب لإنتاج الميلانين ولديك فرصة بنسبة 50 في المائة لتمرير الجين المعيب إلى طفلك ، بحيث يكون لدى جيلك القادم فرصة بنسبة 25 في المائة للإصابة بالمهق - يبدو تافهاً ، لكن هذا الرقم غير مهم. في الواقع عالية جدا.

2. نقص فوماراس (فد)

نقص فوماراز (FD) ، المعروف أيضًا باسم تعدد الزوجات ، هو اضطراب يؤثر بشكل أساسي على الجهاز العصبي للدماغ.

تتسبب حالة العيب الخلقي في معاناة المرضى من النوبات التوترية الارتجاجية والتخلف العقلي وغالبًا ما يعانون من تشوهات جسدية - تتراوح من الشفة المشقوقة والقدم الحنفاء إلى الجنف. يصنف التخلف العقلي على أنه شديد للغاية ، ولا يصل معدل الذكاء إلا إلى 25 ، ويفقد أجزاء معينة من الدماغ ، ولا يمكنه الجلوس و / أو الوقوف ، والمهارات اللغوية ضئيلة للغاية أو حتى معدومة.

قد يعاني أطفال سفاح القربى من صغر الرأس أيضًا. صغر الرأس هو حالة عصبية نادرة تتميز بكون رأس الطفل أصغر بكثير من رؤوس الأطفال الآخرين من نفس العمر والجنس. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني أيضًا من بنية دماغية غير طبيعية ، وتأخر شديد في النمو ، وضعف عضلي (نقص التوتر) ، وفشل في النمو ، وتورم الكبد والطحال ، وزيادة خلايا الدم الحمراء (كثرة الحمر) ، وأنواع معينة من السرطان ، و / أو نقص في البياض خلايا الدم (قلة الكريات البيض).

لا يوجد علاج فعال متاح لنقص الفوماتيز. عادة ما يعيش الأفراد المصابون بـ FD بضعة أشهر فقط. لم ينج سوى عدد قليل من الناجين من FD لفترة كافية للوصول إلى سن الرشد.

3. هابسبورغ جو

Habsburg Jaw ، المعروف أيضًا باسم Habsburg Lip والشفة النمساوية ، هو حالة خلقية تتميز بفك سفلي بارز يتبعه سماكة شديدة في الشفة السفلية ، ولسان كبير بشكل غير عادي - مما يؤدي عادةً إلى سيلان اللعاب بشكل مفرط.

في الطب الحديث ، يُعرف فك هابسبورغ بالتنبؤ بالفك السفلي. يسبب سوء الإطباق (انحراف الفك العلوي والسفلي) الناجم عن هذه الحالة عيوبًا في وظائف الفك ، وعدم الراحة في المضغ ، ومشاكل في الجهاز الهضمي ، وصعوبات في الكلام ، مما يجعل من الصعب فهمه. تم الإبلاغ أيضًا عن الأفراد الذين يعانون من هذه الحالة لديهم تخلف عقلي وتقريباً صفر وظيفة حركية.

يُعتقد أن الآثار المبكرة لفك هابسبورغ قد أتت من عائلة نبيلة بولندية ، وكان أول شخص يعاني من هذه الحالة هو ماكسيميليان الأول ، الإمبراطور الروماني المقدس الذي حكم من 1486 إلى 1519. غالبًا ما مارست العائلة المالكة القديمة زواج الأقارب من أجل الحماية أحفاد الدم الملكي النقي في شجرة العائلة.

طفل لديه مرض نادر لأننا أزواج بالدم

4. الهيموفيليا

الهيموفيليا ليست على وجه التحديد نتيجة زواج الأقارب ، ولكن يُنظر إلى سفاح القربى على أنه سبب ارتفاع معدل الإصابة بهذا المرض الوراثي في ​​العديد من العائلات الملكية الأوروبية.

إذا كانت هناك نساء يعانين من هذا المرض في عائلتك ، فيجب الاشتباه في زواج الأقارب كعامل خطر. الهيموفيليا هي حالة ناتجة عن خلل في الجين يسمح للدم بالتخثر.

الهيموفيليا مثال على مرض مرتبط بالكروموسوم X ، لأن الجين المعيب هو جين من كروموسوم إكس. لدى الإناث زوجان من الكروموسومات X بينما لدى الذكور كروموسوم X واحد فقط من أمهاتهم. الرجل الذي يرث نسخة من جين الهيموفيليا المعيب سيصاب بالمرض ، بينما يجب أن يرث نسل المرأة زوجان من الجين المعيب لتطوير الهيموفيليا. يرث نسل سفاح القربى نسختين من الجين المعيب الذي تم تناقله من الأم.

5. فيلادلفوي

تأتي كلمة "Philadelphoi" التي تعني "الحب الأخوي" من اليونانية القديمة ، وتستخدم كلقب للأخوين بطليموس الثاني وأرسينوي اللذين كانا متورطين في علاقة سفاح القربى. ومع ذلك ، فإن فيلادلفيا ليست مدرجة كحالة طبية رسمية وهي تختلف عن مرض كروموسوم فيلادلفيا (Ph).

كانت العائلات الملكية المصرية القديمة مطالبة دائمًا بالزواج من إخوتها ، وقد حدث هذا في كل سلالة تقريبًا. ليس فقط زواج الأشقاء ، ولكن أيضًا "زواج البنت المزدوجة" ، حيث يتزوج الرجل من فتاة يكون والداها أخًا أو أختًا للرجل. تم الحفاظ على تقليد زواج الأقارب هذا لأنهم اعتقدوا أن الإله أوسيري تزوج أخته ، إيريس ، للحفاظ على نقاء النسل. كان توت عنخ آمون ، المعروف أيضًا باسم الملك توت ، نتيجة لعلاقة سفاح بين أخ وأخت. ويشتبه أيضًا في أن زوجته عنخيسين آمون كانت أخته (بيولوجية أو بالتبني) أو ابنة أخته.

نتيجة زواج الأقارب ، ترتفع معدلات المواليد الموتى في العائلة المالكة ، وكذلك العيوب الخلقية والاضطرابات الوراثية الموروثة. الملك توت نفسه لديه مجموعة متنوعة من الحالات التي تنتج عن الاختلافات المحدودة في الشفرة الجينية للجينات من علاقة المحارم بين والديه.

تم الإبلاغ عن إصابة الملك توت بجمجمة ممدودة ، وشفة مشقوقة ، وفتحة (أسنان أمامية علوية بارزة أكثر من الأسنان الأمامية السفلية) ، وحنف القدم ، وفقدان أحد العظام في جسده ، والجنف - كل ذلك في "حزمة" من هذه الظروف سببها ، أو حتى أسوأ ، من علاقات سفاح القربى.

المشاركات الاخيرة